ПЛАЗМОЛЕММА (ЦИТОПЛАЗМАЛЫҚ МЕМБРАНА) ПАТОЛОГИЯСЫ
Мембраналық белоктардың қүрылымы, қызметі сан алуан. Плазмолемманың өзі екі қатар белоктардан жөне оның ортасын-дағы фосфолипидтерден, яғни үш қабаттан түрады. Мембраналық белоктардың бір бөлігі лшіидтік қабаттың ішке қарай өтіп (транс-мембраналық протеиндер) ішкі белоктар деп, ал мембрананың бетщцеп белоктар сыртқы белоктар деп аталады. Сыртқы белок-тар қүрамындағы аминқышқылдардың белгілі бір ретпен орнала-суы домен деп аталады. Мембрана қүрамыңдағы фосфолипидтер гендік материадды жасушаға жеткізу қызметіне де қатысады (сиг-налдық трансдукция).
Әрбір жасушаны жөне жасуша органеллаларын өте күрделі түзшске ие болған мембраналар (жүқа қабықтар) қоршап жата-ды. Мембрана белоктары жасушаны таңбалау (маркировка), ре-цепция (өсерлесу), тасымалдау, қоргау жөне түйісу (контакт) қызметтерін атқарады.
Әрбір жасушаның өзіне төн цитоплазмалық белоктары (тан-басы) болады. Цитоплазмалық мембрана бетіндегі рецепторлық белоктар кешені тек белгілі бір заттармен (лигандар) ғана өсерлеседі. Мысалы, гормондар нысана-жасушалардағы арнайы рецепторлар-мен қосылып цитоплазма мембранасының бір бөлігімен бірге (эн-доцитоз жолымен) жасуша ішіне енеді, сонда ғана өз әсерін корсе¬те алады.
Мембрана арқылы тасьшалдаудьщ бірнеше түрлері бар. Ци-топлазмалық мембрана жартылай өтюзгіппік қасиетке ие. Судьщ осы жерден өтуі жасушааралық ортадағы түздардың концентраци-ясьша байланысты, ол жоғары болса, су жасуша ішіне өтіп, жасу¬ша ісінеді. Сүйық заттар жасушаға пиноцитоз жолымен де (ци-топлазмалық мембрананың инвагинациясы нөтижесінде) енуі мүмкін. Пассивті диффузиямен қатар активті диффузия да бар. Бүл кезде заттар концентрация градиентіне қарсы бағытта жүріп, оған көп энергия жүмсалады. Мысалы, К+, Na+ насосьшың жүмы-сында. Электрондық микроскоппен қарағанда бүл мембрананың үш қабаттан түратыны анықталған: ішкі жөне сыртқы белокты қабат жөне ортаңғы липидті қабат (оның өзі бір-біріне өте жақын жатқан екі қабаттан түзілген). Мембранадағы липидтер фосфоли-пидтерден, сфингомиелиннен, гликолипидтерден және стеролдар-дан түрады. Жасуша мембранасының өткізгіштігі артып кеткенде төмендегі өзгерістер дамиды (Авцын А. П., Шахламов В. А., 1979):
1) мембранада көпіршіктер пайда болуының күшеюі («мемб-рананың азаюы»);
2) микропиноцитоз нәтижесінде плазмолемма сыртының кеңеюі («мембрананың көбеюі»);
3) жасуша мембранасы есебінен цитоплазмалық өсінділердің түзілуі;
4) микроклазмациоз жөне клазмацитоз үрдістерінің күшеюі;
5) мембрана қабаттарының қалындауы;
6) «ірі» микротесіктердің пайда болуы;
7) плазмолемманың жергілікті ыдырауы;
8) жергілікті ыдыраған плазмолемманың «жамалуы»;
9) миелин тәрізді қүрылымдардың түзілуі.
Осы өзгерістер нөтижесінде плазмолемманың, жасушаның ішкі мембраналарының өткізгіштігі күшейеді немесе әлсірейді. Мемб-ранада көпіршіктердің көптеп пайда болуы цитолемма өткізгіш-тігінің асып кеткендігінің белгісі больш саналады.
Микропиноцитоз үрдісінің күшеюі плазмолемманың кеңеюіне — жасушаның ісінуі нәтижесінде кейде оның жарылып кетуіне со-қтырады. Цитоплазмалық өсінділердін пайда болуы жасуша сыртының электрлік зарядының өзгеруіне байланысты. Егер осы өсіктер жасушадан бүтіңцей үзіліп түссе, оған микрогоіазмацитоз дейді.
Цитоплазма мембранасындағы қалыгпы жағдайда кездесетін майда тесіктердің кеңейіп кетуі жасушаның ісінуіне, кейінірек жарылып кетуіне соқтырады.
Плазмолемманың жергілікті зақымдануы иммундық комплек-стер немесе Т-киллерлер өсерінде пайда болып, жасушаның ісінуімен немесе оның жарылып кетуімен аяқталады. Т-лимфо-цит-киллерлерде перфорин деген арнайы белок синтезделеді. Ол нысана жасушалардың циоплазмалық мембранасымен өсерлескен-де, көлденең 10 нм-дай тесік пайда болады. Осы тесіктен жасуша-ньщ сүйық заттары шығып кетіп, жасуша жойылады. Цитоплазма мембанасының белоктарына қарсы бағыттанған аутоантиденелер кейбір аутоиммундық аурулар негізінде жатады. Рецепторлық бе-локтарлың ақауы (дефекті) бірнеше аурулардың себебі болады. Мысалы, еркектерде тестостерон рецепторларының болмауы олар-дың өйел текті дамуына алып келеді.
Жасушалардың инсулиндік рецепторларына қарсы бағытталғ-ан антиденелер, осы рецепторларды бекітіп (блокада) тастап, ин-сулин-резистенттік қантты диабетке соқтырады.
Миелин тәрізді қүрылымдардың пайда болуы жасуша мемб-рана-сындағы липидтердің асқын тотығуына байланысты.